InfoHub Logo

Júıeli sklerodermıa (JSD) — teriniń, ishki aǵzalardyń fıbrozdyq-sklerozdyk ózgeristerimen jáne jaıylma Reıno sındromy tárizdi oblıterasıalaýshy endoarterııttiń damýymen sıpattalatyn, dáneker tinniń jáne usaq tamyrlardyń júıeli aýrýy. Júıeli sklerodermıanyń sınonımi — mendeýshi júıeli skleroz. Sklerodermıa latyn tilinen alynǵan, eki sózden (scleros — qatty, výkshy — teri) quralǵan ataý.

Etıologıasy

Damý sebebi vırýstardan jáne gen kemistikterinen bolýy múmkin. Vırýstar qatysýynyń janama dáleldemeleri anyqtalǵan: vırýska qarsy antıdeneler tıtriniń bıikteýi jáne tinderde vırýs tárizdi kurylymdardyń bolýy. Biraq, júıeli sklerodermıa damýyna alyp keletin vırýs bólinip anyqtalǵan emes. Júıeli sklerodermıanyń tuqym qýalaýǵa birshama beıimdiligi baıqalǵan, naýqastyń tuqymdas týystaryńda Reıno sındromy, gıper-gammaglobýlınemıa, keıde júıeli sklerodermıa jıileý kezdesedi. Keı bir yqpaldar aýrýdyń damýyna nemese órshýine túrtki bolady, máselen: sýyqtaý, vıbrasıa, jaraqat, stress, neıroendokrındik buzylystar. Polıvınılhlorıd jáne altyn óndirisine qatysty jumysshylarda, shahterlerde júıeli sklerodermıa jıileý baıqalady. Negizinde bul sırek kezdesetin aýrý (jylyna 1 mln adamnyń 5-10-da paıda bolady). Júıeli sklerodermıa kóbine 30-50 jas shamasynda damıdy jáne erlerge qaraǵanda áıelderde 8-10 ese jıi kezdesedi.

Patogenezi

Vırýstyń nemese gen kemistiginiń áserinen jáne túrtki faktorlardyń qatysýymen fıbroblasttardyń RNK-sy men DNK-sy zaqymdanady, sodan prokollagenniń kollagenge aınalý mólsheri sheksiz ulǵaıady, sonymen birge dáneker tinniń negizgi zatynyń glıkoproteıdteri de ezgeredi. Fıbroblasttardyń kollagendi artyq mólsherde túzýinen teri men ishki aǵzalardyń fıbrozy damıdy. Naýqastyń terisinen alynǵan fıbroblasttar, kúltýrada kollagendi kóp mólsher-de (5-7 ese artyq) túzetindigi anyqtalǵan. Osy prosespen qatar organızmniń ımýndyq reaksıasy buzylady — óz antıgenderine aýtoantıdeneler túziledi. Osydan túzilgen ımýndyq komplekster ishki aǵzalarda, mıkrosırkýlásıa arnasynyń qabyrǵalarynda jınalyp, aýtoımmýńdyq qabynýdy damytady. Júıeli sklerodermıada mıkrosırkýlásıa arnasy dıffýzdy zaqymdanady, endotelıı buzylady, trombosıtter agregasıalanady, tamyr qabyrǵasynyń ishki qabyǵynyń jasýshalary prolıferasıalanady. Osylaısha damyǵan fıbrozdan aqyrynda tamyr ózekteri tarylady jáne biteledi. Endotelııdiń zaqymdanýynan tamyr qabyrǵasynyń ótkizgishtigi artyp, ınterstısııi isinedi, fıbroblasttar belsendiliginiń artýynan dáneker tinniń fıbrozy damıdy.

Erte satysynda teri isinedi, tamyrlardyń aınalasynda lımfoıdtyq ınfıltrasıa jáne kollagen talshyqtarynyń ydyraýy anyqtalady. Keıin kollagenniń mólsheri kóbeıedi. Sklerozdyń saldaryna teridegi kapıllárlardyń sany azaıady; saý qalǵan kapıllárlar keńeıip, prolıferasıalanady, osydan kózge kórinetin teleangıoektazıalar paıda bolady. Sonymen bul aýrýda ishki aǵzalardyń, tamyrlardyń jáne teriniń quramyndaǵy dáneker tin fıbrozdyq tinge aınalady. İshki aǵzalardyń da zaqymdanýy fıbrozdyń meńdeýinen bolady.

1. Dıffýzdy sklerodermıa (teriniń tutas zaqymdanýymen jáne vıseraldik zaqymdanýlarmen sıpattalady — as qorytý jolynyń, júrektiń, ókpeniń, búırektiń, t.b.)
2. Shektelgen (oshaqty) sklerodermıa — qol ushy, bet terisiniń oshaqty zaqymdanýy nemese SKEZT-sındromnyń bolýy. Bul kelesi sózderdiń bas áripterinen quralǵan uǵym: kalsınoz, Reıno sındromy, ezofagıt, sklerodaktılıa, teleangıoektazıalar. SKEZT-sındromnyń barysy, ádette, sozylmaly jáne qatersiz sanalady.
3. Toǵysý (overlap) sındromy — júıeli sklerodermıanynyń dáneker tinniń ózge júıeli aýrýlarynyń kórinisterimen qabattasýy (dermatomıozıttiń, revmatoıdtyk artrıttiń nemese júıeli qyzyl jeginiń).
4. Júıeli sklerodermıanynyń vıseraldik ózgeristeri basym túri (teri ózgeristeri mınımaldi bola túra, júrektiń, ókpeniń, as qorytý joldarynyń, búırektiń basym zaqimdanýy).
5. Iývenıldik sklerodermıa — kórinisinde teriniń oshaqty zaqymdanýy, jeńil Reıno sındromy bolady, biraq býyndar aýyr zaqymdanady (kontraktýraǵa keıde aıaq-qoldyń damý kemistigine ákeletin). İshki aǵzalardy zaqymdaý dengeıi shamaly, fýnksıalyq buzylystardyń kóleminde. Barysy sozylmaly, keıbir naýqastarda aýrýdyń terilik, vıseraldik belgileri keri qaıtady.

Klınıkalyq kórinisi

Ádette aýrý birtindep baıaý meńdeıdi. Bastamasy Reıno sındromynan, saýsaqtardyń sımmetrıaly isinýinen nemese teriniń zaqymdanýynan bastalady. Júre bara ózge aǵzalardyń zaqymdaný belgileri qosylady. Bul aýrýda patologıalyq proseske ushyramaǵan aǵza qalmaıdy dep aıtsa da bolady.

Klınıkalyq kórinisinde basty oryn alatyn sındromdar:

1. Teriniń zaqymdanýy — basty belgisi. Teriniń ózgerisi 3 satyly damıdy: isiný, ındýrasıa jáne atrofıa. Eń aldymen bettiń, qol ushynyń, aıaq basynyń terisi sımmetrıaly isinedi. İsingen teri maı jaqqandaı jyltyraıdy, qyrtystary joıylyp, tegisteledi. İsinip, jýandaǵan saýsaqtar maıly sosıskaǵa uqsaıdy. Proses birtindep bilektiń, keýdeniń, arqanyń terisine taralady. Jedeldeý barysta teriniń isiný satysy tez ótedi. Sozylmaly barysta isiný biraz saqtalyp, keıde kóptegen jyldarǵa sozylyp, birtindep ındýrasıa satysyna aýysady. Indýrasıa satysynda teri asa tyǵyzdalady, qyrtystary men ájimderi joıylady. Osydan bettiń mımıkalyq kımyldary joıylyp, bet «maska» tárizdenedi. Indýrasıa satysynda pıgmentasıa, depıgmentasıa oshaqtary bolady; bette, keýdede, erinde, til men tańdaıda tamyr órnegi — teleangıoektazıalar shyǵa bastaıdy.

Atrofıa satysynda teri juqarady, tarylyp tartylady jáne onda erekshe jyltyrlyq paıda bolady. Bettiń terisi tartylyp, bet-álpet qańqasyn tyǵyz qaptaıdy, osydan muryn jińishkerip, ushy qus murnyna uqsaıdy, tómengi qabaq tartylyp, aınalyńqyrap turady. Aýyz kishireıedi, aınalasyna radıaldi ájimder paıda bolady, mundaı aýyz búrilgen dorbaǵa uqsaıdy. Naýqas tarylǵan aýzyn tolyq asha almaıdy. Sonymen, bul aýrýda mıkrostomıa paıda bolady. Atrofıa satysynda saýsaqtardyń tarylǵan terisi qoldy tolyq jazýǵa ne ıýge múmkindik bermeıdi, ıilý kontraktýrasy paıda bolady. Saýsaqtyń ushtyq falangalarynyń súıegi osteolızge ushyraıdy, sodan saýsaqtardyń ushy semip jińishkeredi, jińishkergen tyrnaqtar qus tyrnaǵyna uqsaıdy. Saýsaqtardyń mundaı ózgeristeri sklerodaktılıa atalady. Sonymen qatar vaskýlıttiń saldarynan ártúrli trofıkalyq buzylystar bolady: súıektiń terige batqan jerleri oıylyp, Jaraǵa aınalady, shash túsedi, tyrnaqtar ózgeredi. Júıeli sklerodermıada basym zaqymdanatyn — bettin, qoldyń, sırekteý — aıaqtyń terisi. Biraq keıin prosestiń keýdeniń, arqanyń terisine taraýynan, «korset» qysqan tárizdi sezinýler paıda bolady. Sırekteý — teri totaldi zaqymdanyp, kaheksıa men mýmıfıkasıaǵa ákeledi.

---