InfoHub Logo

Búırek amıloıdozy — búırek ulpasynyń barlyq qurylymdarynda (shýmaqtarynda, tútikshelerinde, tamyrlarynda, ınterstısııinde) erimeıtin erekshe eozınrfıldi fıbrıllárlyq beloktyń jınalýynan damıtyn patologıa. Amıloıdozda búırekpen birge ózge aǵzalar da zyqymdanady. Iodty qosqanda reaksıasy krahmalǵa uqsaýynan, atalmysh zatty amıloıd dep tuńǵysh ataǵan Vırohov. Keıindeý júrgizilgen bıohımıalyq jáne elektrondyq mıkroskopıalyq zertteýler krahmal men amılovdtyń arasynda eshbir uqsastyqty tappaǵan. Búırek amıloıdozynyń makroskopıalyq kórinisi erterekte «úlken maıly búırek» nemese «úlken aq búırek» túrinde sıpattalǵan. Sońǵy kezdegi ǵylym jetistikteriniń derekteri boıynsha, amıloıd bir-birimen myqty baılanysqan, beloktyq jáne polısaharıdtik bólshekterden turatyn glıkoproteın bop tabyldy. Beloktyq bólshegi fıbrıllárlyq (Ǵ-komponentten) jáne globýlárlyq (R-komponentten) turady. Amıloıdtyń fıbrıllárlyq beloktary, uzyndyǵy 7,5-10 n.m. shamasyndaǵy talshyqtardan quralady. Ár talshyq, dıametri 2 n.m., eki protofıbrılladan turady. Protofıbrıllalardyń bıohımıalyq quramyn zertteý nátıjesinde olardyń qandaǵy qalypty jáne patologıalyq beloktardyń polıpeptıdtik tizbekteriniń úzindilerinen (bólshekterinen) túziletindigi anyqtalǵan.

Qoryta aıtkanda, kannyń keıbir qalypty nemese patologıalyq beloktarynyń bólshekteri men qaldyqtary — amıloıd sınteziniń shıkizaty bolýy múmkin. R-komponent — amıloıdttyń Shıff reaktıvimen oń reaksıasyn (RAS reaksıany) beretin, molekýlalyk massasy 180-220 kılodalton shamasyndaǵy a-glıkoproteın. R-proteın — qannyń qalypty belogy, amıloıdtyń quramynda fıbrıllárlyk belokpen tyǵyz baılanysta bolady. Amıloıdtyń fıbrıllárlyq jáne fıbrıllárlyq emes beloktary antıgendik qasıetke ıe, bular ulpalardyń hońdroıtınsýlfattarymen baılanysyp komplester túzedi. Túzilgen kompleksterge qandaǵy keıbir zattar kelip qosylady: albýmınder, globýlınder, fıbrın, sırkýlásıalyq ımýndyq komplekster. Damý tegine qaraı amıloıdozdyń birinshilik jáne ekinshilik túrlerin aıyrady.

Amıloıdozdyń birinshilik túrleri:

— ıdıopatıalyq;
— tuqymdyq — tuqymdy resessıvti túrde qýalaıdy, damýy belok sınteziniń gendik kemistiginen bolýy múmkin;
— kárilik — tabıǵı qartaıý prosesiniń saldarynan damıtyn;
— lokaldi (isik tárizdi), kóbine kómekeıde polıpoz túrinde damıdy, kórinisi qurǵaq jetel, qan qaqyrýmen bilinedi.

Ekinshilik amıloıdoz ózge aýrýlardyń saldarynan damıdy. Ekinshilik amıloıdozga alyp keletin aýrýlar:

— ókpeniń beıspesıfıkalyq sozylmaly aýrýlary jáne týberkýlezi — 54%;
— dánekerlik tinniń júıeli aýrýlary — 15%;
— osteomıelıt — 14%;
— revmatoıdtyq artrıt, Behterev, Reıter aýrýlary;
— beıspesıfıkalyq jaraly kolıt;
— mıeloma aýrýy, gıpernefroma;
— nashaqorlyq.

S.Menchel, 1987 jyly 150 nashaqordy zerttep, olardyń 26%-da ekinshilik amıloıdozdy taýyp, amıloıdozdyń damýyn nashaqorlardyń terisiniń irińdi bórtpelermen jıi zaqymdanýymen baılanystyrǵan. Amıloıdoz júıeli zaqymdaıtyn aýrý bolǵanymen, amıloıdozǵa ushyraǵan adamdar óliminiń negizgi sebepteri búırek jáne júrek shamasyzdyǵy. Birinshilik amıloıdozda búırektiń zaqymdaný sany 83%, ekinshilikte — 98%. Amıloıdozdyń bıohımıalyq, etıologıalyq jáne amıloıdtyń jınalý túrine qaraı jiktemeleri qurastyrylǵan. Beloktyq shıkizattyń túrine qaraı amıloıdozdyń kelesi bıohımıalyq túrleri bólingen.

Birinshilik ıdıopatıalyq amıloıdoz

Birinshilik (ıdıopatıalyq) amıloıdoz júıli túrde damıdy, sebebi belgisiz, bıohımıalyk turǵydan AL-amıloıdoz bolyp tabylady. Budan basqa AL-amıloıdozǵa mıeloma aýrýynda damıtyn amıloıdoz jatady.

AL amıloıdtyń beloktyq bólshegi — molekýlalyq salmaǵy 5000-2300 shamasyndaǵy monoklondyq ımýndyq globýlınderdiń, kóbine 1 jáne k tıpti jeńil tizbekteriniń ózgermeli bólshekterine uqsaıtyn belok. Bul tizbekterde amınoqyshkyldardyń amıloıdogendik qasıetke ıe erekshe tirkelý rettiligi anyqtalǵan. Amınoqyshqyldary osyndaı rettilikpen tirkelgen beloktyq tizbekter mıeloma aýrýynda jáne gendik kemistikten damıtyn birinshilik amıloıdozda túziledi.

Amıloıdozdyń damýynda atalmysh beloktyń sıntezimen qatar onyń ellımınasıasynyń buzylysy da mańyzdy rol atqarýy múmkin. Boljamdar boıynsha súıek mıynda ımýndyq globýlınderdiń amılogendi jeńil tizbekterin túzetin plazmalyq jasýshalar men V lımfosıtterdiń patologıalyq klony paıda bolady jáne osy klondardyn apoptozdyq mehanızmi joıylady. Osy tizbekterden amıloıdtyq talshyqtardyń sıntezin makrofagtar, plazmalaq jáne mıelomalyk jasýshalar iske asyrady-mys. AL-amıloıdozda basym zaqymdanatyn aǵzalar: júrek, til, búırek, ishek, baýyr, nerv júıesi, teri.

---