InfoHub Logo

Nefrotıkalyq sındrom — quramyna kóp mólsherli (táýligine 3,5 g. artyq) proteınýrıa, gıpoalbýmınemıa, gıperlıpıdemıa, lıpıdrýrıa jáne jalpy isiný kiretin búırek aýrýlarynyń keıbir túrlerinde paıda bolatyn klınıkalyq-laboratorıalyq sımptomdar kompleksi. Nefrotıkalyq sındromnyń tolyq (atalǵan belgilerdiń barlyǵymen) jáne tolyq emes (isinýsiz) túrlerin aıyrady. «Nefrotıkalyq sındrom» termınin aıtylǵan maǵynada tuńǵysh 1929 jyly E.M.Tareev engizgen. Damý tegine qaraı nefrotıkalyq sındromnyń birinshilik (75%) jáne ekinshilik (25%) túrlerin aıyrady. Nefrotıkalyk sındrom eń jıi 2-5 jas aralyǵyndaǵy balalarda jáne 17-35 jas aralyǵyndaǵy eresek adamdarda kezdesedi.

Etıologıasy

Nefrotıkalyq sındromǵa búırektiń shýmaqtyq fıltriniń buzylysymen júretin barlyq aýrýlary ákelýi múmkin.

Birinshilik nefrotıkalyq sındromnyń sebepteri:

— lıpoıdtyq nefrıt (ózgeristeri «mınımaldi» nefrıt);
— membranozdy glomerýlonefrıt jáne birinshilik nefrıttiń ózge túrleri — mezangıoprolıferatıvti, membranozdy prolıferatıvti, oshaqty glomerýloskleroz.

Ekinshilik nefrotıkalyq sındromnyń sebepteri:

— ınfeksıalyq aýrýlardan damyǵan glomerýlonefrıtter: streptokoktyq ınfeksıada, ınfeksıalyq endokardıtte, ekinshilik merezde, alapeste, V gepatıtte, shıstosomatozda, bezgekte, t.b.;
— dáneker tininiń júıeli aýrýlarynda jáne júıeli vaskýlıtterde damyǵan glomerýlonefrıtter (júıeli qyzyl jegide, revmatoıdttyq artrıtte, gemorragıalyq vaskýlıtte);
— búırektiń zat almasý buzylysynan zaqymdanýy (búırek amıloıdozy, dıabettik glomerýloskleroz, birinshilik gıperparatıreoz);
dármektik nefrotıkalyq sındrom — kelesi dármekterdi uzaq qoldanǵanda, keıde bir ret qoldanǵannyń ózinde baıqalǵan: altyn, vısmýt dármekteri, V-penısılamın, rentgenkontrasttyq zattar, kaptoprıl, amınoglıkozıdter, sefalosporınder, epılepsıaǵa qarsy dármekter, sýlfanılamıdter, týberkýlezge qarsy dármekter, t.b.
— ýytty nefropatıalar (aýyr metaldardyń qosyndylarynyń, jylannyń nemese jándikterdiń ýlarynyń áserinen damıtyn);
— isiktik nefropatıalar (lımfomada, lımfoleıkozda, karsınomada, lımfogranýlematozda, melanomada damýy múmkin);
— alergıalyq nefropatıalar (pollınozda, taǵamdyq ıdeosınkrozıada, jándikterdiń shaǵýynan bolatyn);
— júktiliktik nefropatıa;
— búırek arterıasynyń nemese venasynyń trombozy;
— búırektiń transplantasıasy.

Patogenezi

Nefrotıkalyq sındrom zaqymdanǵan shýmaq fıltrinen beloktyń asa kóp mólsherde joǵaltylýynan damıdy. Joǵaltylatyn beloktyń mólsheri táýligine 3,5-ten asqanda joıylǵan beloktyń ornyn baýyr tolyqtyryp úlgermeıdi, sondyqtan qandaǵy beloktyń mólsheri azaıady. Nefrotıkalyq sındromǵa tán isiný gıpoproteınemıanyń saldarynan bolady.

Klınıkalyq kórinisi

Klınıkalyq khriniste nefrotıkalyq sındromǵa ákelgen negizgi aýrýdyń belgileri anyqtalady. Nefrotıkalyq sındromnyń jeke basyna kelesi belgiler tán:

1. Álsizdik, tábettiń nasharlaýy, júrek aınýy, entikpe, bel tusynyń aýyrsynýy;

2. İsiný. Aldymen bet, tabandar men baltyrlar isinedi, sodan keıin isiný búkil denege taralady. Keıde isiný anasarka deńgeıinde bolady (gıdrotoraks, asıt, sırekteý gıdroperıkard). İsinýdiń basty sebebi — gıpoalbýmınemıa. Gıpoalbýmınemıaǵa baılanysty qannyń koloıdtyq-osmostyq qysymy tómendeıdi, qannyń quramyndaǵy sý tamyr syrtyna shyǵyp gıpovolemıaǵa ákeledi. Gıpovolemıanyń ezi ADG-nyń, renınniń, aldosteronnyń shamadan artyq bólinýine túrtki bolady. Osydan sý men natrııdiń reabsorbasıasy kúsheıedi de, sýdyń jınalýy odan saıyn artady. İsiný sındromy qan quramyndaǵy beloktyń mólsherin qalypty deńgeıge jetkizgende ǵana qaıtady. Eger nefrotıkalyq sındrom jańa bastalyp, isiný sındromy aıqyn kórinbese, onda jasyryn isinýdi Mak-Klúr-Oldrıch synamasymen anyqtaýǵa bolady: fızıologıalyq eritindiniń 0,2 ml bilektiń ishki betiniń terisiniń arasyna engizedi. Ineksıalyq papýla saý adamda 30-40 mınýttan keıin joıylady. Nefrotıkalyq sındromda papýla budan tez joıylady, keıde birneshe mınýttan keıin joq bolady. İsinýdiń aýyr túrinde teriniń asa kerilgen aımaqtarynda, sanda, keýdeniń, qursaqtyń búıir betińde strıalalar paıda bolady.

3. Dıstrofıalyq buzylystar: teriniń qurǵaqtyǵy, tyrnaqtardyń synǵyshtyǵy, shash talshyqtarynyń úzilgishtigi; mıokardttyń, ózge aǵzalardyń dıstrofıasy. Mıokardttyń dıstrofıasyna baılanysty júrek tondary álsizdenedi, tahıkardıa bolady, keıde sıstolalyq shý estiledi. EKG-da gıpoproteınemıalyq mıokardıodıstrofıanyń belgileri anyqtalady. Nefrotıkalyq sındromnyń saldarynan kóptegen aǵzalardyń fýnksıasy buzylady, sonyń ishinde uıqybezdiń, qalqansha bezdiń, búırek ústi beziniń. Uıqybezdiń negizgi fermentteriniń (lıpazanyń, amılazanyń) bólinýi kóbeıedi, qalqansha jáne búırek ústi beziniń fýnksıasy tómendeıdi.

4. Baýyrdyń ulǵaıýy.

5. Laboratorıalyk ózgerister. Nefrotıkalyq sındromnyń basty belgisi proteınýrıa. Keıde neseppen táýligine 20-50 g belok joıylady. Neseptegi beloktyń negizgi komponenti — albýmın, biraq sonymen birge iri dıspersıaly beloktar da bólinedi. Bólingen beloktar molekýlasynyń iriligine qaraı proteınýrıanyń selektıvti nemese selektıvti emes túrlerin aıyrady. Selektıvti proteınýrıada bólinetini — albýmın. Selektıvti emes proteınýrıada albýmınmen birge iri molekýlaly — molekýla salmaǵy 800 000-nan joǵary beloktar bólinedi (a2-makroglobýlın, §-globýlın t.b.). Nefrotıkalyq sındromda beloktarmen birge túrli fermentter de bólinedi: transamınaza, leısınamınopeptıdaza, qyshqyl fosfataza, gCH-asetılglúkozamınıdaza, t.b. Fermentýrıanyń deńgeıi shýmaqtyq fıltrdiń, ásirese ıreleńdi tútikter epıtelııiniń zaqymdaný deńgeıine táýeldi. Fermentýrıa — búırektiń aýyr zaqymdanýyn kórsetedi. Beloktar men qatar, neseppen organızmge qajetti basqa zattar da joǵaltylady, máselen amın qyshkyldary, glıkoproteıdter, lıpoproteıdter t.b. Zárdiń shógindisiniń ózgeristeri. Zár analıziniń ezgeristeri nefrotıkalyq sındromǵa ákelgen negizgi aýrýdyń túrine táýeddi. Proteınýrıaǵa baılanysty neseptiń shógindisinde sılındrler kóp bolady (gıalındik, túıirshikti, balaýyzdyq). Balaýyzdyq sılındrler — mólsheri asa mol proteınýrıaǵa tán belgi. Glomerýlonefrıtte erıtrosıtterdiń sany basym. Bul dertte lımfosıtterdiń kóp bolýy búırektegi ımýndyq prosestiń asa aktıvtiligin kersetedi. Búırek amıloıdozynda zárdiń shógindisi jupyny, zár sındromynda kóbine dara proteınýrıa bolady.

Zárdiń menshikti salmaǵynyń ózgerisi nefrotıkalyq sındromnyń jeke basyna tán emes, onyń tómendeýi ilespeli pıelonefrıttiń bolýyn nemese búırek shamasyzdyǵyn damýyn kórsetedi. Keıde zár analızinde lıpıdýrıa anyqtalady. Lıpıdýrıa — zár quramynda maı tamshylarynyn, maıdan turatyn sılındrlerdiń bolýy (polárızasıalaýshy mıkroskoppen anyqtalatyn). Gıpoalbýmınemıa jáne gıpoproteınemıa — nefrotıkalyq sındromnyń ózekti belgisi. Gıpoalbýmınemıa keıde 10-20 g/l, tipti 6 g/l deıin tómendeıdi. Albýmın — qannyń onkotıkalyq qysymyn qamtamasyz etetin jáne ártúrli endogendi, ekzogeńdi zattardy baılanystyryp tasymaldaıtyn asa qajetti beloktardyń biri. Jalpy belok 25-30 g/l azaıǵan kezde onkotıkalyq qysym (qalyptysy -30-40 sm sý baǵ.) 10-15 sm sý baǵ. deıin tómendeıdi.
Gıpoproteınemıanyń sebepteri:

1. proteınýrıa;
2. beloktyń ınterstısıalyq suıyqtyqqa ótýi;
3. beloktyń ishek arqyly bólinýi;
4. belok katabolızminiń kúsheıýi.

Dısproteınemıa — beloktar araqatynasynyń buzylysy — albýmınderdiń azaıýy, globýlınderdiń salystyrmaly túrde kóbeıýi. Nefrotıkalyq sındromda a2-b-globýlınderdiń, gaptoglobınniń, fıbrınogenniń sıntezi joǵarylaıdy. Qan quramynda - globýlınderdiń kóptigi lúpýs-nefrıtten jóne amıloıdozdan bolatyn nefrotıkalyq sındromǵa tán belgi.

Gıperlıpıdemıa — nefrotıkalyq sındromnyń ádettegi belgisi. Qanda holesterınniń, úshglıserıdterdiń, fosfolıpıdterdiń deńgeıi joǵarylaıdy. Holesterınniń deńgeıi keıde 10 ese bıikteıdi. Nefrotıkalyq sındromda bolatyn gıperlıpıdemıa aterogendi (Fredrıkson boıynsha İİB nemese IV tıpti).

Gıperlıpıdemıanyń sebepteri:

1. molekýlasynyń iriliginen shýmaqgyq fıltrden ótpeı aınalymdaǵy qanda jınalýy;
2. baýyrda lıpıdter sınteziniń joǵarylaýy;
3. lıpolızdik fermentterdiń neseppen joıylýynan qandaǵy aktıvtiliginiń tómendeýi.

Gemostaz buzylysy

Nefrotıkalyq sındromda qannyń uıý qasıeti joǵarylaıdy, osydan trombozǵa, qannyń tamyr ishi shashyrańqy uıý sındromynyń damýyna beıimdilik árdaıym saqtalady. Gıperkoagýlásıanyń basty sebepteri: qannyń qoıylýynan tutqyrlyǵynyn artýy; qannyń antıkoagýlánttyq qasıetiniń tómendeýi, trombosıtterdiń adgezıalyq, agregasıalyq qasıetteriniń joǵarylaýy. Elektrolıttik buzylystar. Nefrotıkalyq sındromda D3 vıtamınniń jetispeýinen ishekte kálsıdiń sińirilýi buzylady, sodan gıpokalsıemıa paıda bolady. Qandaǵy kálsıdiń tómeńdeýinen parat-gormonnyń sekresıasy joǵarlaıdy, al gıperparatıreozdyń saldarynan osteoporoz damıdy. Naýqastardyń kóbinde, ásirese dıýretıkterdi qoldanǵanda, gıpokalıemıa bolady.

---