InfoHub Logo

بۇيرەك اميلويدوزى — بۇيرەك ۇلپاسىنىڭ بارلىق قۇرىلىمدارىندا (شۋماقتارىندا، تۇتىكشەلەرىندە، تامىرلارىندا، ينتەرستيسييىندە) ەرىمەيتىن ەرەكشە ەوزينرفيلدى فيبريلليارلىق بەلوكتىڭ جينالۋىنان داميتىن پاتولوگيا. اميلويدوزدا بۇيرەكپەن بىرگە وزگە اعزالار دا زىقىمدانادى. يودتى قوسقاندا رەاكسياسى كراحمالعا ۇقساۋىنان، اتالمىش زاتتى اميلويد دەپ تۇڭعىش اتاعان ۆيروحوۆ. كەيىندەۋ جۇرگىزىلگەن بيوحيميالىق جانە ەلەكتروندىق ميكروسكوپيالىق زەرتتەۋلەر كراحمال مەن اميلوۆدتىڭ اراسىندا ەشبىر ۇقساستىقتى تاپپاعان. بۇيرەك اميلويدوزىنىڭ ماكروسكوپيالىق كورىنىسى ەرتەرەكتە «ۇلكەن مايلى بۇيرەك» نەمەسە «ۇلكەن اق بۇيرەك» تۇرىندە سيپاتتالعان. سوڭعى كەزدەگى عىلىم جەتىستىكتەرىنىڭ دەرەكتەرى بويىنشا، اميلويد بىر-بىرىمەن مىقتى بايلانىسقان، بەلوكتىق جانە پوليساحاريدتىك بولشەكتەردەن تۇراتىن گليكوپروتەين بوپ تابىلدى. بەلوكتىق بولشەگى فيبريلليارلىق (ع-كومپونەنتتەن) جانە گلوبۋليارلىق (ر-كومپونەنتتەن) تۇرادى. اميلويدتىڭ فيبريلليارلىق بەلوكتارى، ۇزىندىعى 7،5-10 ن.م. شاماسىنداعى تالشىقتاردان قۇرالادى. ءار تالشىق، ديامەترى 2 ن.م.، ەكى پروتوفيبريللادان تۇرادى. پروتوفيبريللالاردىڭ بيوحيميالىق قۇرامىن زەرتتەۋ ناتيجەسىندە ولاردىڭ قانداعى قالىپتى جانە پاتولوگيالىق بەلوكتاردىڭ پوليپەپتيدتىك تىزبەكتەرىنىڭ ۇزىندىلەرىنەن (بولشەكتەرىنەن) تۇزىلەتىندىگى انىقتالعان.

قورىتا ايتكاندا، كاننىڭ كەيبىر قالىپتى نەمەسە پاتولوگيالىق بەلوكتارىنىڭ بولشەكتەرى مەن قالدىقتارى — اميلويد سينتەزىنىڭ شيكىزاتى بولۋى مۇمكىن. ر-كومپونەنت — اميلويدتتىڭ شيفف رەاكتيۆىمەن وڭ رەاكسياسىن (راS رەاكسيانى) بەرەتىن، مولەكۋلالىك ماسساسى 180-220 كيلودالتون شاماسىنداعى ا-گليكوپروتەين. ر-پروتەين — قاننىڭ قالىپتى بەلوگى، اميلويدتىڭ قۇرامىندا فيبريلليارلىك بەلوكپەن تىعىز بايلانىستا بولادى. اميلويدتىڭ فيبريلليارلىق جانە فيبريلليارلىق ەمەس بەلوكتارى انتيگەندىك قاسيەتكە يە، بۇلار ۇلپالاردىڭ حوڭدرويتينسۋلفاتتارىمەن بايلانىسىپ كومپلەستەر تۇزەدى. تۇزىلگەن كومپلەكستەرگە قانداعى كەيبىر زاتتار كەلىپ قوسىلادى: البۋميندەر، گلوبۋليندەر، فيبرين، سيركۋلياسيالىق يممۋندىق كومپلەكستەر. دامۋ تەگىنە قاراي اميلويدوزدىڭ بىرىنشىلىك جانە ەكىنشىلىك تۇرلەرىن ايىرادى.

اميلويدوزدىڭ بىرىنشىلىك تۇرلەرى:

— يديوپاتيالىق؛
— تۇقىمدىق — تۇقىمدى رەسەسسيۆتى تۇردە قۋالايدى، دامۋى بەلوك سينتەزىنىڭ گەندىك كەمىستىگىنەن بولۋى مۇمكىن؛
— كارىلىك — تابيعي قارتايۋ پروسەسىنىڭ سالدارىنان داميتىن؛
— لوكالدى (ىسىك ءتارىزدى)، كوبىنە كومەكەيدە پوليپوز تۇرىندە داميدى، كورىنىسى قۇرعاق جەتەل، قان قاقىرۋمەن بىلىنەدى.

ەكىنشىلىك اميلويدوز وزگە اۋرۋلاردىڭ سالدارىنان داميدى. ەكىنشىلىك اميلويدوزگا الىپ كەلەتىن اۋرۋلار:

— وكپەنىڭ بەيسپەسيفيكالىق سوزىلمالى اۋرۋلارى جانە تۋبەركۋلەزى — 54%؛
— دانەكەرلىك ءتىننىڭ جۇيەلى اۋرۋلارى — 15%؛
— وستەوميەليت — 14%؛
— ريەۆماتويدتىق ارتريت، بەحتەريەۆ، رەيتەر اۋرۋلارى؛
— بەيسپەسيفيكالىق جارالى كوليت؛
— ميەلوما اۋرۋى، گيپەرنەفروما؛
— ناشاقورلىق.

S.Menchel، 1987 جىلى 150 ناشاقوردى زەرتتەپ، ولاردىڭ 26%-دا ەكىنشىلىك اميلويدوزدى تاۋىپ، اميلويدوزدىڭ دامۋىن ناشاقورلاردىڭ تەرىسىنىڭ ءىرىڭدى بورتپەلەرمەن ءجيى زاقىمدانۋىمەن بايلانىستىرعان. اميلويدوز جۇيەلى زاقىمدايتىن اۋرۋ بولعانىمەن، اميلويدوزعا ۇشىراعان ادامدار ءولىمىنىڭ نەگىزگى سەبەپتەرى بۇيرەك جانە جۇرەك شاماسىزدىعى. بىرىنشىلىك اميلويدوزدا بۇيرەكتىڭ زاقىمدانۋ سانى 83%، ەكىنشىلىكتە — 98%. اميلويدوزدىڭ بيوحيميالىق، ەتيولوگيالىق جانە اميلويدتىڭ جينالۋ تۇرىنە قاراي جىكتەمەلەرى قۇراستىرىلعان. بەلوكتىق شيكىزاتتىڭ تۇرىنە قاراي اميلويدوزدىڭ كەلەسى بيوحيميالىق تۇرلەرى بولىنگەن.

بىرىنشىلىك يديوپاتيالىق اميلويدوز

بىرىنشىلىك (يديوپاتيالىق) اميلويدوز ءجۇيلى تۇردە داميدى، سەبەبى بەلگىسىز، بيوحيميالىك تۇرعىدان اL-اميلويدوز بولىپ تابىلادى. بۇدان باسقا اL-اميلويدوزعا ميەلوما اۋرۋىندا داميتىن اميلويدوز جاتادى.

اL اميلويدتىڭ بەلوكتىق بولشەگى — مولەكۋلالىق سالماعى 5000-2300 شاماسىنداعى مونوكلوندىق يممۋندىق گلوبۋليندەردىڭ، كوبىنە 1 جانە ك ءتيپتى جەڭىل تىزبەكتەرىنىڭ وزگەرمەلى بولشەكتەرىنە ۇقسايتىن بەلوك. بۇل تىزبەكتەردە امينوقىشكىلداردىڭ اميلويدوگەندىك قاسيەتكە يە ەرەكشە تىركەلۋ رەتتىلىگى انىقتالعان. امينوقىشقىلدارى وسىنداي رەتتىلىكپەن تىركەلگەن بەلوكتىق تىزبەكتەر ميەلوما اۋرۋىندا جانە گەندىك كەمىستىكتەن داميتىن بىرىنشىلىك اميلويدوزدا تۇزىلەدى.

اميلويدوزدىڭ دامۋىندا اتالمىش بەلوكتىڭ سينتەزىمەن قاتار ونىڭ ەلليميناسياسىنىڭ بۇزىلىسى دا ماڭىزدى رول اتقارۋى مۇمكىن. بولجامدار بويىنشا سۇيەك ميىندا يممۋندىق گلوبۋليندەردىڭ اميلوگەندى جەڭىل تىزبەكتەرىن تۇزەتىن پلازمالىق جاسۋشالار مەن ۆ ليمفوسيتتەردىڭ پاتولوگيالىق كلونى پايدا بولادى جانە وسى كلونداردىن اپوپتوزدىق مەحانيزمى جويىلادى. وسى تىزبەكتەردەن اميلويدتىق تالشىقتاردىڭ سينتەزىن ماكروفاگتار، پلازمالاق جانە ميەلومالىك جاسۋشالار ىسكە اسىرادى-مىس. اL-اميلويدوزدا باسىم زاقىمداناتىن اعزالار: جۇرەك، ءتىل، بۇيرەك، ىشەك، باۋىر، نەرۆ جۇيەسى، تەرى.

---