InfoHub Logo

نەفروتيكالىق سيندروم — قۇرامىنا كوپ مولشەرلى (تاۋلىگىنە 3،5 گ. ارتىق) پروتەينۋريا، گيپوالبۋمينەميا، گيپەرليپيدەميا، ليپيدرۋريا جانە جالپى ءىسىنۋ كىرەتىن بۇيرەك اۋرۋلارىنىڭ كەيبىر تۇرلەرىندە پايدا بولاتىن كلينيكالىق-لابوراتوريالىق سيمپتومدار كومپلەكسى. نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ تولىق (اتالعان بەلگىلەردىڭ بارلىعىمەن) جانە تولىق ەمەس (ءىسىنۋسىز) تۇرلەرىن ايىرادى. «نەفروتيكالىق سيندروم» تەرمينىن ايتىلعان ماعىنادا تۇڭعىش 1929 جىلى ە.م.تارەيەۆ ەنگىزگەن. دامۋ تەگىنە قاراي نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ بىرىنشىلىك (75%) جانە ەكىنشىلىك (25%) تۇرلەرىن ايىرادى. نەفروتيكالىك سيندروم ەڭ ءجيى 2-5 جاس ارالىعىنداعى بالالاردا جانە 17-35 جاس ارالىعىنداعى ەرەسەك ادامداردا كەزدەسەدى.

ەتيولوگياسى

نەفروتيكالىق سيندرومعا بۇيرەكتىڭ شۋماقتىق ءفيلترىنىڭ بۇزىلىسىمەن جۇرەتىن بارلىق اۋرۋلارى اكەلۋى مۇمكىن.

بىرىنشىلىك نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ سەبەپتەرى:

— ليپويدتىق نەفريت (وزگەرىستەرى «ءمينيمالدى» نەفريت)؛
— مەمبرانوزدى گلومەرۋلونەفريت جانە بىرىنشىلىك نەفريتتىڭ وزگە تۇرلەرى — مەزانگيوپروليفەراتيۆتى، مەمبرانوزدى پروليفەراتيۆتى، وشاقتى گلومەرۋلوسكلەروز.

ەكىنشىلىك نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ سەبەپتەرى:

— ينفەكسيالىق اۋرۋلاردان دامىعان گلومەرۋلونەفريتتەر: سترەپتوكوكتىق ينفەكسيادا، ينفەكسيالىق ەندوكارديتتە، ەكىنشىلىك مەرەزدە، الاپەستە، ۆ گەپاتيتتە، شيستوسوماتوزدا، بەزگەكتە، ت.ب.؛
— دانەكەر ءتىنىنىڭ جۇيەلى اۋرۋلارىندا جانە جۇيەلى ۆاسكۋليتتەردە دامىعان گلومەرۋلونەفريتتەر (جۇيەلى قىزىل جەگىدە، ريەۆماتويدتتىق ارتريتتە، گەمورراگيالىق ۆاسكۋليتتە)؛
— بۇيرەكتىڭ زات الماسۋ بۇزىلىسىنان زاقىمدانۋى (بۇيرەك اميلويدوزى، ديابەتتىك گلومەرۋلوسكلەروز، بىرىنشىلىك گيپەرپاراتيرەوز)؛
دارمەكتىك نەفروتيكالىق سيندروم — كەلەسى دارمەكتەردى ۇزاق قولدانعاندا، كەيدە ءبىر رەت قولدانعاننىڭ وزىندە بايقالعان: التىن، ۆيسمۋت دارمەكتەرى، ۆ-پەنيسيلامين، رەنتگەنكونتراستتىق زاتتار، كاپتوپريل، امينوگليكوزيدتەر، سەفالوسپوريندەر، ەپيلەپسياعا قارسى دارمەكتەر، سۋلفانيلاميدتەر، تۋبەركۋلەزگە قارسى دارمەكتەر، ت.ب.
— ۋىتتى نەفروپاتيالار (اۋىر مەتاللداردىڭ قوسىندىلارىنىڭ، جىلاننىڭ نەمەسە جاندىكتەردىڭ ۋلارىنىڭ اسەرىنەن داميتىن)؛
— ىسىكتىك نەفروپاتيالار (ليمفومادا، ليمفولەيكوزدا، كارسينومادا، ليمفوگرانۋلەماتوزدا، مەلانومادا دامۋى مۇمكىن)؛
— اللەرگيالىق نەفروپاتيالار (پوللينوزدا، تاعامدىق يدەوسينكروزيادا، جاندىكتەردىڭ شاعۋىنان بولاتىن)؛
— جۇكتىلىكتىك نەفروپاتيا؛
— بۇيرەك ارتەرياسىنىڭ نەمەسە ۆەناسىنىڭ ترومبوزى؛
— بۇيرەكتىڭ ترانسپلانتاسياسى.

پاتوگەنەزى

نەفروتيكالىق سيندروم زاقىمدانعان شۋماق فيلترىنەن بەلوكتىڭ اسا كوپ مولشەردە جوعالتىلۋىنان داميدى. جوعالتىلاتىن بەلوكتىڭ مولشەرى تاۋلىگىنە 3،5-تەن اسقاندا جويىلعان بەلوكتىڭ ورنىن باۋىر تولىقتىرىپ ۇلگەرمەيدى، سوندىقتان قانداعى بەلوكتىڭ مولشەرى ازايادى. نەفروتيكالىق سيندرومعا ءتان ءىسىنۋ گيپوپروتەينەميانىڭ سالدارىنان بولادى.

كلينيكالىق كورىنىسى

كلينيكالىق كھرىنىستە نەفروتيكالىق سيندرومعا اكەلگەن نەگىزگى اۋرۋدىڭ بەلگىلەرى انىقتالادى. نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ جەكە باسىنا كەلەسى بەلگىلەر ءتان:

1. السىزدىك، تابەتتىڭ ناشارلاۋى، جۇرەك اينۋى، ەنتىكپە، بەل تۇسىنىڭ اۋىرسىنۋى؛

2. ءىسىنۋ. الدىمەن بەت، تاباندار مەن بالتىرلار ىسىنەدى، سودان كەيىن ءىسىنۋ بۇكىل دەنەگە تارالادى. كەيدە ءىسىنۋ اناساركا دەڭگەيىندە بولادى (گيدروتوراكس، اسيت، سيرەكتەۋ گيدروپەريكارد). ءىسىنۋدىڭ باستى سەبەبى — گيپوالبۋمينەميا. گيپوالبۋمينەمياعا بايلانىستى قاننىڭ كوللويدتىق-وسموستىق قىسىمى تومەندەيدى، قاننىڭ قۇرامىنداعى سۋ تامىر سىرتىنا شىعىپ گيپوۆولەمياعا اكەلەدى. گيپوۆولەميانىڭ ەزى ادگ-نىڭ، رەنيننىڭ، الدوستەروننىڭ شامادان ارتىق بولىنۋىنە تۇرتكى بولادى. وسىدان سۋ مەن ءناترييدىڭ رەابسورباسياسى كۇشەيەدى دە، سۋدىڭ جينالۋى ودان سايىن ارتادى. ءىسىنۋ سيندرومى قان قۇرامىنداعى بەلوكتىڭ مولشەرىن قالىپتى دەڭگەيگە جەتكىزگەندە عانا قايتادى. ەگەر نەفروتيكالىق سيندروم جاڭا باستالىپ، ءىسىنۋ سيندرومى ايقىن كورىنبەسە، وندا جاسىرىن ءىسىنۋدى ماك-كليۋر-ولدريچ سىناماسىمەن انىقتاۋعا بولادى: فيزيولوگيالىق ەرىتىندىنىڭ 0،2 مل بىلەكتىڭ ىشكى بەتىنىڭ تەرىسىنىڭ اراسىنا ەنگىزەدى. ينەكسيالىق پاپۋلا ساۋ ادامدا 30-40 مينۋتتان كەيىن جويىلادى. نەفروتيكالىق سيندرومدا پاپۋلا بۇدان تەز جويىلادى، كەيدە بىرنەشە مينۋتتان كەيىن جوق بولادى. ءىسىنۋدىڭ اۋىر تۇرىندە تەرىنىڭ اسا كەرىلگەن ايماقتارىندا، ساندا، كەۋدەنىڭ، قۇرساقتىڭ ءبۇيىر بەتىڭدە ستريالالار پايدا بولادى.

3. ديستروفيالىق بۇزىلىستار: تەرىنىڭ قۇرعاقتىعى، تىرناقتاردىڭ سىنعىشتىعى، شاش تالشىقتارىنىڭ ۇزىلگىشتىگى؛ ميوكاردتتىڭ، وزگە اعزالاردىڭ ديستروفياسى. ميوكاردتتىڭ ديستروفياسىنا بايلانىستى جۇرەك توندارى السىزدەنەدى، تاحيكارديا بولادى، كەيدە سيستولالىق شۋ ەستىلەدى. ەكگ-دا گيپوپروتەينەميالىق ميوكارديوديستروفيانىڭ بەلگىلەرى انىقتالادى. نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ سالدارىنان كوپتەگەن اعزالاردىڭ فۋنكسياسى بۇزىلادى، سونىڭ ىشىندە ۇيقىبەزدىڭ، قالقانشا بەزدىڭ، بۇيرەك ءۇستى بەزىنىڭ. ۇيقىبەزدىڭ نەگىزگى فەرمەنتتەرىنىڭ (ليپازانىڭ، اميلازانىڭ) ءبولىنۋى كوبەيەدى، قالقانشا جانە بۇيرەك ءۇستى بەزىنىڭ فۋنكسياسى تومەندەيدى.

4. باۋىردىڭ ۇلعايۋى.

5. لابوراتوريالىك وزگەرىستەر. نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ باستى بەلگىسى پروتەينۋريا. كەيدە نەسەپپەن تاۋلىگىنە 20-50 گ بەلوك جويىلادى. نەسەپتەگى بەلوكتىڭ نەگىزگى كومپونەنتى — البۋمين، ءبىراق سونىمەن بىرگە ءىرى ديسپەرسيالى بەلوكتار دا بولىنەدى. بولىنگەن بەلوكتار مولەكۋلاسىنىڭ ىرىلىگىنە قاراي پروتەينۋريانىڭ سەلەكتيۆتى نەمەسە سەلەكتيۆتى ەمەس تۇرلەرىن ايىرادى. سەلەكتيۆتى پروتەينۋريادا بولىنەتىنى — البۋمين. سەلەكتيۆتى ەمەس پروتەينۋريادا البۋمينمەن بىرگە ءىرى مولەكۋلالى — مولەكۋلا سالماعى 800 000-نان جوعارى بەلوكتار بولىنەدى (ا2-ماكروگلوبۋلين، §-گلوبۋلين ت.ب.). نەفروتيكالىق سيندرومدا بەلوكتارمەن بىرگە ءتۇرلى فەرمەنتتەر دە بولىنەدى: ترانسامينازا، لەيسينامينوپەپتيدازا، قىشقىل فوسفاتازا، گچ-اسەتيلگليۋكوزامينيدازا، ت.ب. فەرمەنتۋريانىڭ دەڭگەيى شۋماقتىق ءفيلتردىڭ، اسىرەسە يرەلەڭدى تۇتىكتەر ەپيتەلييىنىڭ زاقىمدانۋ دەڭگەيىنە تاۋەلدى. فەرمەنتۋريا — بۇيرەكتىڭ اۋىر زاقىمدانۋىن كورسەتەدى. بەلوكتار مەن قاتار، نەسەپپەن ورگانيزمگە قاجەتتى باسقا زاتتار دا جوعالتىلادى، ماسەلەن امين قىشكىلدارى، گليكوپروتەيدتەر، ليپوپروتەيدتەر ت.ب. ءزاردىڭ شوگىندىسىنىڭ وزگەرىستەرى. ءزار ءاناليزىنىڭ ەزگەرىستەرى نەفروتيكالىق سيندرومعا اكەلگەن نەگىزگى اۋرۋدىڭ تۇرىنە تاۋەددى. پروتەينۋرياعا بايلانىستى نەسەپتىڭ شوگىندىسىندە سيليندرلەر كوپ بولادى (گياليندىك، تۇيىرشىكتى، بالاۋىزدىق). بالاۋىزدىق سيليندرلەر — مولشەرى اسا مول پروتەينۋرياعا ءتان بەلگى. گلومەرۋلونەفريتتە ەريتروسيتتەردىڭ سانى باسىم. بۇل دەرتتە ليمفوسيتتەردىڭ كوپ بولۋى بۇيرەكتەگى يممۋندىق پروسەستىڭ اسا اكتيۆتىلىگىن كەرسەتەدى. بۇيرەك اميلويدوزىندا ءزاردىڭ شوگىندىسى جۇپىنى، ءزار سيندرومىندا كوبىنە دارا پروتەينۋريا بولادى.

ءزاردىڭ مەنشىكتى سالماعىنىڭ وزگەرىسى نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ جەكە باسىنا ءتان ەمەس، ونىڭ تومەندەۋى ىلەسپەلى پيەلونەفريتتىڭ بولۋىن نەمەسە بۇيرەك شاماسىزدىعىن دامۋىن كورسەتەدى. كەيدە ءزار اناليزىندە ليپيدۋريا انىقتالادى. ليپيدۋريا — ءزار قۇرامىندا ماي تامشىلارىنىن، مايدان تۇراتىن سيليندرلەردىڭ بولۋى (پولياريزاسيالاۋشى ميكروسكوپپەن انىقتالاتىن). گيپوالبۋمينەميا جانە گيپوپروتەينەميا — نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ وزەكتى بەلگىسى. گيپوالبۋمينەميا كەيدە 10-20 گ/ل، ءتىپتى 6 گ/ل دەيىن تومەندەيدى. البۋمين — قاننىڭ ونكوتيكالىق قىسىمىن قامتاماسىز ەتەتىن جانە ءارتۇرلى ەندوگەندى، ەكزوگەڭدى زاتتاردى بايلانىستىرىپ تاسىمالدايتىن اسا قاجەتتى بەلوكتاردىڭ ءبىرى. جالپى بەلوك 25-30 گ/ل ازايعان كەزدە ونكوتيكالىق قىسىم (قالىپتىسى -30-40 سم سۋ باع.) 10-15 سم سۋ باع. دەيىن تومەندەيدى.
گيپوپروتەينەميانىڭ سەبەپتەرى:

1. پروتەينۋريا؛
2. بەلوكتىڭ ينتەرستيسيالىق سۇيىقتىققا ءوتۋى؛
3. بەلوكتىڭ ىشەك ارقىلى ءبولىنۋى؛
4. بەلوك كاتابوليزمىنىڭ كۇشەيۋى.

ديسپروتەينەميا — بەلوكتار اراقاتىناسىنىڭ بۇزىلىسى — البۋميندەردىڭ ازايۋى، گلوبۋليندەردىڭ سالىستىرمالى تۇردە كوبەيۋى. نەفروتيكالىق سيندرومدا ا2-b-گلوبۋليندەردىڭ، گاپتوگلوبيننىڭ، فيبرينوگەننىڭ سينتەزى جوعارىلايدى. قان قۇرامىندا - گلوبۋليندەردىڭ كوپتىگى ليۋپۋس-نەفريتتەن جونە اميلويدوزدان بولاتىن نەفروتيكالىق سيندرومعا ءتان بەلگى.

گيپەرليپيدەميا — نەفروتيكالىق سيندرومنىڭ ادەتتەگى بەلگىسى. قاندا حولەستەريننىڭ، ۇشگليسەريدتەردىڭ، فوسفوليپيدتەردىڭ دەڭگەيى جوعارىلايدى. حولەستەريننىڭ دەڭگەيى كەيدە 10 ەسە بيىكتەيدى. نەفروتيكالىق سيندرومدا بولاتىن گيپەرليپيدەميا اتەروگەندى (فرەدريكسون بويىنشا ءىىب نەمەسە IV ءتيپتى).

گيپەرليپيدەميانىڭ سەبەپتەرى:

1. مولەكۋلاسىنىڭ ىرىلىگىنەن شۋماقگىق فيلتردەن وتپەي اينالىمداعى قاندا جينالۋى؛
2. باۋىردا ليپيدتەر سينتەزىنىڭ جوعارىلاۋى؛
3. ليپوليزدىك فەرمەنتتەردىڭ نەسەپپەن جويىلۋىنان قانداعى اكتيۆتىلىگىنىڭ تومەندەۋى.

گەموستاز بۇزىلىسى

نەفروتيكالىق سيندرومدا قاننىڭ ۇيۋ قاسيەتى جوعارىلايدى، وسىدان ترومبوزعا، قاننىڭ تامىر ءىشى شاشىراڭقى ۇيۋ سيندرومىنىڭ دامۋىنا بەيىمدىلىك ءاردايىم ساقتالادى. گيپەركواگۋلياسيانىڭ باستى سەبەپتەرى: قاننىڭ قويىلۋىنان تۇتقىرلىعىنىن ارتۋى؛ قاننىڭ انتيكواگۋليانتتىق قاسيەتىنىڭ تومەندەۋى، ترومبوسيتتەردىڭ ادگەزيالىق، اگرەگاسيالىق قاسيەتتەرىنىڭ جوعارىلاۋى. ەلەكتروليتتىك بۇزىلىستار. نەفروتيكالىق سيندرومدا د3 ءۆيتاميننىڭ جەتىسپەۋىنەن ىشەكتە كالسييدىڭ ءسىڭىرىلۋى بۇزىلادى، سودان گيپوكالسيەميا پايدا بولادى. قانداعى كالسييدىڭ تومەڭدەۋىنەن پارات-گورموننىڭ سەكرەسياسى جوعارلايدى، ال گيپەرپاراتيرەوزدىڭ سالدارىنان وستەوپوروز داميدى. ناۋقاستاردىڭ كوبىندە، اسىرەسە ديۋرەتيكتەردى قولدانعاندا، گيپوكاليەميا بولادى.

---