InfoHub Logo

Verdnıg-Gofman syrqaty — julyn mıy aldyńǵy múıizderi neırondarynyń degeneratıvti ózgeristerimen sıpattalatyn bulshyq et semýiniń tuqym qýalaıtyn aýyr túri. Ony alǵash ret Verdnıg pen Gofman sıpattap bergen.

Bul dert náreste dúnıege kelgen sátten bastap alty aıǵa tolǵansha damýy múmkin. Aýyr jaǵdaılarda sábı qozǵalys buzylysymen týady, analary júktilik kezinde uryq qozǵalysynyń álsiz ekendigin sezedi.

Syrqat zaqymdalǵan neırondarmen nervtenetin bulshyq etterdiń sımmetrıaly túrde álsizdenýimen sıpattalady. Bul jaǵdaıda tynys alý jáne bet bulshyq etteri zaqymdalady. Semý úderisi aıaq-qoldyń proksımaldy bólikterinen bastalyp, birtindep dene bulshyq etterine taraıdy. Aýrý qarqyndy damıdy. Syrqat sábıler kóbine tynys alý jetkiliksizdiginen, qosaqabattasqan ókpe qabynýynan, basqa da ınterkýrentti dertterden ómiriniń alǵashqy jyldarynda shetineıdi.

Aýyr jaǵdaılarda sábı qozǵalys buzylysymen týady, analary júktilik kezinde uryq qozǵalysynyń álsiz ekendigin sezedi.

Bundaı aýyr keselge shaldyqqan sábılerdiń ata-anasy mindetti túrde genetık mamannan keńes alýy tıis, óıtkeni 25 paıyz jaǵdaıda olardyń basqa balalarynda da dál osy aýrý damýy múmkin. Kóbine bir jynysty sábıler aýyrady.

Qazirgi ýaqytta Verdnıg-Gofman syrqatynyń naqty klınıkalyq sıpattamasy bar, alaıda onyń týyndaý sebepteri men patogenezi áli kúnge deıin belgisiz.

Bundaı aýrýmen týǵan balalar ádette eńbektemeıdi, otyrmaıdy. Kıfoskolıozdar men ekinshilik kontraktýralar damıdy. Bulshyq etterdiń semýi azǵyndaý reaksıasymen qatar júredi. Balalardyń teriasty maı qabaty jaqsy damyǵandyqtan, olardaǵy fıbrıllárly tartylýlardy baıqaý qıynǵa soǵady. Sezimtaldyq jáne sfınkterler zaqymdalmaıdy. Aqyl-oı qabileti tolyq saqtalady.

Qazir Verdnıg-Gofman syrqatynyń salystyrmaly túrde kesh bastalatyn, aǵymy anaǵurlym jeńil túri sıpattalyp júr.

Klınıkasy uqsas kelgenimen bul dertti basqa syrqattardan ajyratý qıyn. Sábı mıopatıasy, glıkogendik jáne lıpoıdtik aınalymnyń keıbir týa bitken aqaýlarynda da osyǵan uqsas klınıka baıqalady.

Bul aýyr dertti emdeıtin tıimdi terapıa joq. Dárýmender, adenozıntrıfosfor qyshqylyn, nıvolın, sondaı-aq qan transsfýzıasy ýaqytsha áser beredi.

Z. A.  Altynbekova

---