
- 30 ءشىل. 2018 00:00
- 295
ۆەردنيگ-گوفمان سىرقاتى
ۆەردنيگ-گوفمان سىرقاتى — جۇلىن ميى الدىڭعى مۇيىزدەرى نەيروندارىنىڭ دەگەنەراتيۆتى وزگەرىستەرىمەن سيپاتتالاتىن بۇلشىق ەت سەمۋىنىڭ تۇقىم قۋالايتىن اۋىر ءتۇرى. ونى العاش رەت ۆەردنيگ پەن گوفمان سيپاتتاپ بەرگەن.
بۇل دەرت نارەستە دۇنيەگە كەلگەن ساتتەن باستاپ التى ايعا تولعانشا دامۋى مۇمكىن. اۋىر جاعدايلاردا ءسابي قوزعالىس بۇزىلىسىمەن تۋادى، انالارى جۇكتىلىك كەزىندە ۇرىق قوزعالىسىنىڭ ءالسىز ەكەندىگىن سەزەدى.
سىرقات زاقىمدالعان نەيروندارمەن نەرۆتەنەتىن بۇلشىق ەتتەردىڭ سيممەتريالى تۇردە السىزدەنۋىمەن سيپاتتالادى. بۇل جاعدايدا تىنىس الۋ جانە بەت بۇلشىق ەتتەرى زاقىمدالادى. سەمۋ ۇدەرىسى اياق-قولدىڭ پروكسيمالدى بولىكتەرىنەن باستالىپ، بىرتىندەپ دەنە بۇلشىق ەتتەرىنە تارايدى. اۋرۋ قارقىندى داميدى. سىرقات سابيلەر كوبىنە تىنىس الۋ جەتكىلىكسىزدىگىنەن، قوساقاباتتاسقان وكپە قابىنۋىنان، باسقا دا ينتەركۋرەنتتى دەرتتەردەن ءومىرىنىڭ العاشقى جىلدارىندا شەتىنەيدى.
اۋىر جاعدايلاردا ءسابي قوزعالىس بۇزىلىسىمەن تۋادى، انالارى جۇكتىلىك كەزىندە ۇرىق قوزعالىسىنىڭ ءالسىز ەكەندىگىن سەزەدى.
بۇنداي اۋىر كەسەلگە شالدىققان سابيلەردىڭ اتا-اناسى مىندەتتى تۇردە گەنەتيك ماماننان كەڭەس الۋى ءتيىس، ويتكەنى 25 پايىز جاعدايدا ولاردىڭ باسقا بالالارىندا دا ءدال وسى اۋرۋ دامۋى مۇمكىن. كوبىنە ءبىر جىنىستى سابيلەر اۋىرادى.
قازىرگى ۋاقىتتا ۆەردنيگ-گوفمان سىرقاتىنىڭ ناقتى كلينيكالىق سيپاتتاماسى بار، الايدا ونىڭ تۋىنداۋ سەبەپتەرى مەن پاتوگەنەزى ءالى كۇنگە دەيىن بەلگىسىز.
بۇنداي اۋرۋمەن تۋعان بالالار ادەتتە ەڭبەكتەمەيدى، وتىرمايدى. كيفوسكوليوزدار مەن ەكىنشىلىك كونتراكتۋرالار داميدى. بۇلشىق ەتتەردىڭ سەمۋى ازعىنداۋ رەاكسياسىمەن قاتار جۇرەدى. بالالاردىڭ تەرىاستى ماي قاباتى جاقسى دامىعاندىقتان، ولارداعى فيبريلليارلى تارتىلۋلاردى بايقاۋ قيىنعا سوعادى. سەزىمتالدىق جانە سفينكتەرلەر زاقىمدالمايدى. اقىل-وي قابىلەتى تولىق ساقتالادى.
ءقازىر ۆەردنيگ-گوفمان سىرقاتىنىڭ سالىستىرمالى تۇردە كەش باستالاتىن، اعىمى اناعۇرلىم جەڭىل ءتۇرى سيپاتتالىپ ءجۇر.
كلينيكاسى ۇقساس كەلگەنىمەن بۇل دەرتتى باسقا سىرقاتتاردان اجىراتۋ قيىن. ءسابي ميوپاتياسى، گليكوگەندىك جانە ليپويدتىك اينالىمنىڭ كەيبىر تۋا بىتكەن اقاۋلارىندا دا وسىعان ۇقساس كلينيكا بايقالادى.
بۇل اۋىر دەرتتى ەمدەيتىن ءتيىمدى تەراپيا جوق. دارۋمەندەر، ادەنوزينتريفوسفور قىشقىلىن، نيۆولين، سونداي-اق قان ترانسسفۋزياسى ۋاقىتشا اسەر بەرەدى.
ز. ا. التىنبەكوۆا