Жүйелі склеродермия

Этиологиясы

Даму себебі вирустардан және ген кемістіктерінен болуы мүмкін. Вирустар қатысуының жанама дәлелдемелері анықталған: вируска қарсы антиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус тәрізді кұрылымдардың болуы. Бірақ, жүйелі склеродермия дамуына алып келетін вирус бөлініп анықталған емес. Жүйелі склеродермияның тұқым қуалауға біршама бейімділігі байқалған, науқастың тұқымдас туыстарыңда Рейно синдромы, гипер-гаммаглобулинемия, кейде жүйелі склеродермия жиілеу кездеседі. Кей бір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады, мәселен: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне қатысты жұмысшыларда, шахтерлерде жүйелі склеродермия жиілеу байқалады. Негізінде бұл сирек кездесетін ауру (жылына 1 млн адамның 5-10-да пайда болады). Жүйелі склеродермия көбіне 30-50 жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі.

Патогенезі

Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың қатысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз ұлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының гликопротеидтері де езгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшер-де (5-7 есе артық) түзетіндігі анықталған. Осы процесспен қатар организмнің иммундық реакциясы бұзылады — өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі. Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммуңдық қабынуды дамытады. Жүйелі склеродермияда микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығының жасушалары пролиферацияланады. Осылайша дамыған фиброздан ақырында тамыр өзектері тарылады және бітеледі. Эндотелийдің зақымдануынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі артып, интерстицийі ісінеді, фибробласттар белсенділігінің артуынан дәнекер тіннің фиброзы дамиды.

Ерте сатысында тері ісінеді, тамырлардың айналасында лимфоидтық инфильтрация және коллаген талшықтарының ыдырауы анықталады. Кейін коллагеннің мөлшері көбейеді. Склероздың салдарына терідегі капиллярлардың саны азаяды; сау қалған капиллярлар кеңейіп, пролиферацияланады, осыдан көзге көрінетін телеангиоэктазиялар пайда болады. Сонымен бұл ауруда ішкі ағзалардың, тамырлардың және терінің құрамындағы дәнекер тін фиброздық тінге айналады. Ішкі ағзалардың да зақымдануы фиброздың меңдеуінен болады.

1. Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымданулармен сипатталады — ас қорыту жолының, жүректің, өкпенің, бүйректің, т.б.)
2. Шектелген (ошақты) склеродермия — қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СКЕЗТ-синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СКЕЗТ-синдромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз саналады.
3. Тоғысу (overlap) синдромы — жүйелі склеродермиянының дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтык артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің).
4. Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола түра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақьімдануы).
5. Ювенильдік склеродермия — көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне әкелетін). Ішкі ағзаларды зақымдау денгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

Клиникалық көрінісі

Әдетте ауру біртіндеп баяу меңдейді. Бастамасы Рейно синдромынан, саусақтардың симметриялы ісінуінен немесе терінің зақымдануынан басталады. Жүре бара өзге ағзалардың зақымдану белгілері қосылады. Бұл ауруда патологиялық процеске ұшырамаған ағза қалмайды деп айтса да болады.

Клиникалық көрінісінде басты орын алатын синдромдар:

1. Терінің зақымдануы — басты белгісі. Терінің өзгерісі 3 сатылы дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, қол ұшының, аяқ басының терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері май жаққандай жылтырайды, қыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп, жуандаған саусақтар майлы сосискаға ұқсайды. Процесс біртіндеп білектің, кеуденің, арқаның терісіне таралады. Жеделдеу барыста терінің ісіну сатысы тез өтеді. Созылмалы барыста ісіну біраз сақталып, кейде көптеген жылдарға созылып, біртіндеп индурация сатысына ауысады. Индурация сатысында тері аса тығыздалады, қыртыстары мен әжімдері жойылады. Осыдан беттің мимикалық кимылдары жойылып, бет «маска» тәрізденеді. Индурация сатысында пигментация, депигментация ошақтары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен таңдайда тамыр өрнегі — телеангиоэктазиялар шыға бастайды.

Атрофия сатысында тері жұқарады, тарылып тартылады және онда ерекше жылтырлық пайда болады. Беттің терісі тартылып, бет-әлпет қаңқасын тығыз қаптайды, осыдан мұрын жіңішкеріп, ұшы құс мұрнына ұқсайды, төменгі қабақ тартылып, айналыңқырап тұрады. Ауыз кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мұндай ауыз бүрілген дорбаға ұқсайды. Науқас тарылған аузын толық аша алмайды. Сонымен, бұл ауруда микростомия пайда болады. Атрофия сатысында саусақтардың тарылған терісі қолды толық жазуға не июге мүмкіндік бермейді, иілу контрактурасы пайда болады. Саусақтың ұштық фалангаларының сүйегі остеолизге ұшырайды, содан саусақтардың ұшы семіп жіңішкереді, жіңішкерген тырнақтар құс тырнағына ұқсайды. Саусақтардың мұндай өзгерістері склеродактилия аталады. Сонымен қатар васкулиттің салдарынан әртүрлі трофйкалық бұзылыстар болады: сүйектің теріге батқан жерлері ойылып, Жараға айналады, шаш түседі, тырнақтар өзгереді. Жүйелі склеродермияда басым зақымданатын — беттін, қолдың, сиректеу — аяқтың терісі. Бірақ кейін процестің кеуденің, арқаның терісіне тарауынан, «корсет» қысқан тәрізді сезінулер пайда болады. Сиректеу — тері тотальді зақымданып, кахексия мен мумификацияға әкеледі.