جۇيەلى سكلەرودەرميا

ەتيولوگياسى

دامۋ سەبەبى ۆيرۋستاردان جانە گەن كەمىستىكتەرىنەن بولۋى مۇمكىن. ۆيرۋستار قاتىسۋىنىڭ جاناما دالەلدەمەلەرى انىقتالعان: ۆيرۋسكا قارسى انتيدەنەلەر ءتيترىنىڭ بيىكتەۋى جانە تىندەردە ۆيرۋس ءتارىزدى كۇرىلىمداردىڭ بولۋى. ءبىراق، جۇيەلى سكلەرودەرميا دامۋىنا الىپ كەلەتىن ۆيرۋس ءبولىنىپ انىقتالعان ەمەس. جۇيەلى سكلەرودەرميانىڭ تۇقىم قۋالاۋعا ءبىرشاما بەيىمدىلىگى بايقالعان، ناۋقاستىڭ تۇقىمداس تۋىستارىڭدا رەينو سيندرومى، گيپەر-گامماگلوبۋلينەميا، كەيدە جۇيەلى سكلەرودەرميا جيىلەۋ كەزدەسەدى. كەي ءبىر ىقپالدار اۋرۋدىڭ دامۋىنا نەمەسە ورشۋىنە تۇرتكى بولادى، ماسەلەن: سۋىقتاۋ، ۆيبراسيا، جاراقات، سترەسس، نەيروەندوكريندىك بۇزىلىستار. پوليۆينيلحلوريد جانە التىن وندىرىسىنە قاتىستى جۇمىسشىلاردا، شاحتەرلەردە جۇيەلى سكلەرودەرميا جيىلەۋ بايقالادى. نەگىزىندە بۇل سيرەك كەزدەسەتىن اۋرۋ (جىلىنا 1 ملن ادامنىڭ 5-10-دا پايدا بولادى). جۇيەلى سكلەرودەرميا كوبىنە 30-50 جاس شاماسىندا داميدى جانە ەرلەرگە قاراعاندا ايەلدەردە 8-10 ەسە ءجيى كەزدەسەدى.

پاتوگەنەزى

ۆيرۋستىڭ نەمەسە گەن كەمىستىگىنىڭ اسەرىنەن جانە تۇرتكى فاكتورلاردىڭ قاتىسۋىمەن فيبروبلاستتاردىڭ رنك-سى مەن دنك-سى زاقىمدانادى، سودان پروكوللاگەننىڭ كوللاگەنگە اينالۋ مولشەرى شەكسىز ۇلعايادى، سونىمەن بىرگە دانەكەر ءتىننىڭ نەگىزگى زاتىنىڭ گليكوپروتەيدتەرى دە ەزگەرەدى. فيبروبلاستتاردىڭ كوللاگەندى ارتىق مولشەردە تۇزۋىنەن تەرى مەن ىشكى اعزالاردىڭ فيبروزى داميدى. ناۋقاستىڭ تەرىسىنەن الىنعان فيبروبلاستتار، كۋلتۋرادا كوللاگەندى كوپ مولشەر-دە (5-7 ەسە ارتىق) تۇزەتىندىگى انىقتالعان. وسى پروسەسسپەن قاتار ورگانيزمنىڭ يممۋندىق رەاكسياسى بۇزىلادى — ءوز انتيگەندەرىنە اۋتوانتيدەنەلەر تۇزىلەدى. وسىدان تۇزىلگەن يممۋندىق كومپلەكستەر ىشكى اعزالاردا، ميكروسيركۋلياسيا ارناسىنىڭ قابىرعالارىندا جينالىپ، اۋتويممۋڭدىق قابىنۋدى دامىتادى. جۇيەلى سكلەرودەرميادا ميكروسيركۋلياسيا ارناسى ديففۋزدى زاقىمدانادى، ەندوتەليي بۇزىلادى، ترومبوسيتتەر اگرەگاسيالانادى، تامىر قابىرعاسىنىڭ ىشكى قابىعىنىڭ جاسۋشالارى پروليفەراسيالانادى. وسىلايشا دامىعان فيبروزدان اقىرىندا تامىر وزەكتەرى تارىلادى جانە بىتەلەدى. ەندوتەلييدىڭ زاقىمدانۋىنان تامىر قابىرعاسىنىڭ وتكىزگىشتىگى ارتىپ، ينتەرستيسييى ىسىنەدى، فيبروبلاستتار بەلسەندىلىگىنىڭ ارتۋىنان دانەكەر ءتىننىڭ فيبروزى داميدى.

ەرتە ساتىسىندا تەرى ىسىنەدى، تامىرلاردىڭ اينالاسىندا ليمفويدتىق ينفيلتراسيا جانە كوللاگەن تالشىقتارىنىڭ ىدىراۋى انىقتالادى. كەيىن كوللاگەننىڭ مولشەرى كوبەيەدى. سكلەروزدىڭ سالدارىنا تەرىدەگى كاپيلليارلاردىڭ سانى ازايادى؛ ساۋ قالعان كاپيلليارلار كەڭەيىپ، پروليفەراسيالانادى، وسىدان كوزگە كورىنەتىن تەلەانگيوەكتازيالار پايدا بولادى. سونىمەن بۇل اۋرۋدا ىشكى اعزالاردىڭ، تامىرلاردىڭ جانە تەرىنىڭ قۇرامىنداعى دانەكەر ءتىن فيبروزدىق تىنگە اينالادى. ىشكى اعزالاردىڭ دا زاقىمدانۋى فيبروزدىڭ مەڭدەۋىنەن بولادى.

1. ديففۋزدى سكلەرودەرميا (تەرىنىڭ تۇتاس زاقىمدانۋىمەن جانە ۆيسەرالدىك زاقىمدانۋلارمەن سيپاتتالادى — اس قورىتۋ جولىنىڭ، جۇرەكتىڭ، وكپەنىڭ، بۇيرەكتىڭ، ت.ب.)
2. شەكتەلگەن (وشاقتى) سكلەرودەرميا — قول ۇشى، بەت تەرىسىنىڭ وشاقتى زاقىمدانۋى نەمەسە سكەزت-سيندرومنىڭ بولۋى. بۇل كەلەسى سوزدەردىڭ باس ارىپتەرىنەن قۇرالعان ۇعىم: كالسينوز، رەينو سيندرومى، ەزوفاگيت، سكلەروداكتيليا، تەلەانگيوەكتازيالار. سكەزت-سيندرومنىڭ بارىسى، ادەتتە، سوزىلمالى جانە قاتەرسىز سانالادى.
3. توعىسۋ (overlap) سيندرومى — جۇيەلى سكلەرودەرميانىنىڭ دانەكەر ءتىننىڭ وزگە جۇيەلى اۋرۋلارىنىڭ كورىنىستەرىمەن قاباتتاسۋى (دەرماتوميوزيتتىڭ، ريەۆماتويدتىك ءارتريتتىڭ نەمەسە جۇيەلى قىزىل جەگىنىڭ).
4. جۇيەلى سكلەرودەرميانىنىڭ ۆيسەرالدىك وزگەرىستەرى باسىم ءتۇرى (تەرى وزگەرىستەرى ءمينيمالدى بولا ءتۇرا، جۇرەكتىڭ، وكپەنىڭ، اس قورىتۋ جولدارىنىڭ، بۇيرەكتىڭ باسىم ءزاقىمدانۋى).
5. يۋۆەنيلدىك سكلەرودەرميا — كورىنىسىندە تەرىنىڭ وشاقتى زاقىمدانۋى، جەڭىل رەينو سيندرومى بولادى، ءبىراق بۋىندار اۋىر زاقىمدانادى (كونتراكتۋراعا كەيدە اياق-قولدىڭ دامۋ كەمىستىگىنە اكەلەتىن). ىشكى اعزالاردى زاقىمداۋ دەنگەيى شامالى، فۋنكسيالىق بۇزىلىستاردىڭ كولەمىندە. بارىسى سوزىلمالى، كەيبىر ناۋقاستاردا اۋرۋدىڭ تەرىلىك، ۆيسەرالدىك بەلگىلەرى كەرى قايتادى.

كلينيكالىق كورىنىسى

ادەتتە اۋرۋ بىرتىندەپ باياۋ مەڭدەيدى. باستاماسى رەينو سيندرومىنان، ساۋساقتاردىڭ سيممەتريالى ىسىنۋىنەن نەمەسە تەرىنىڭ زاقىمدانۋىنان باستالادى. جۇرە بارا وزگە اعزالاردىڭ زاقىمدانۋ بەلگىلەرى قوسىلادى. بۇل اۋرۋدا پاتولوگيالىق پروسەسكە ۇشىراماعان اعزا قالمايدى دەپ ايتسا دا بولادى.

كلينيكالىق كورىنىسىندە باستى ورىن الاتىن سيندرومدار:

1. تەرىنىڭ زاقىمدانۋى — باستى بەلگىسى. تەرىنىڭ وزگەرىسى 3 ساتىلى داميدى: ءىسىنۋ، يندۋراسيا جانە اتروفيا. ەڭ الدىمەن بەتتىڭ، قول ۇشىنىڭ، اياق باسىنىڭ تەرىسى سيممەتريالى ىسىنەدى. ىسىنگەن تەرى ماي جاققانداي جىلتىرايدى، قىرتىستارى جويىلىپ، تەگىستەلەدى. ءىسىنىپ، جۋانداعان ساۋساقتار مايلى سوسيسكاعا ۇقسايدى. پروسەسس بىرتىندەپ بىلەكتىڭ، كەۋدەنىڭ، ارقانىڭ تەرىسىنە تارالادى. جەدەلدەۋ بارىستا تەرىنىڭ ءىسىنۋ ساتىسى تەز وتەدى. سوزىلمالى بارىستا ءىسىنۋ ءبىراز ساقتالىپ، كەيدە كوپتەگەن جىلدارعا سوزىلىپ، بىرتىندەپ يندۋراسيا ساتىسىنا اۋىسادى. يندۋراسيا ساتىسىندا تەرى اسا تىعىزدالادى، قىرتىستارى مەن اجىمدەرى جويىلادى. وسىدان بەتتىڭ ميميكالىق كيمىلدارى جويىلىپ، بەت «ماسكا» تارىزدەنەدى. يندۋراسيا ساتىسىندا پيگمەنتاسيا، دەپيگمەنتاسيا وشاقتارى بولادى؛ بەتتە، كەۋدەدە، ەرىندە، ءتىل مەن تاڭدايدا تامىر ورنەگى — تەلەانگيوەكتازيالار شىعا باستايدى.

اتروفيا ساتىسىندا تەرى جۇقارادى، تارىلىپ تارتىلادى جانە وندا ەرەكشە جىلتىرلىق پايدا بولادى. بەتتىڭ تەرىسى تارتىلىپ، بەت-الپەت قاڭقاسىن تىعىز قاپتايدى، وسىدان مۇرىن جىڭىشكەرىپ، ۇشى قۇس مۇرنىنا ۇقسايدى، تومەنگى قاباق تارتىلىپ، اينالىڭقىراپ تۇرادى. اۋىز كىشىرەيەدى، اينالاسىنا ءراديالدى اجىمدەر پايدا بولادى، مۇنداي اۋىز بۇرىلگەن دورباعا ۇقسايدى. ناۋقاس تارىلعان اۋزىن تولىق اشا المايدى. سونىمەن، بۇل اۋرۋدا ميكروستوميا پايدا بولادى. اتروفيا ساتىسىندا ساۋساقتاردىڭ تارىلعان تەرىسى قولدى تولىق جازۋعا نە يۋگە مۇمكىندىك بەرمەيدى، ءيىلۋ كونتراكتۋراسى پايدا بولادى. ساۋساقتىڭ ۇشتىق فالانگالارىنىڭ سۇيەگى وستەوليزگە ۇشىرايدى، سودان ساۋساقتاردىڭ ۇشى سەمىپ جىڭىشكەرەدى، جىڭىشكەرگەن تىرناقتار قۇس تىرناعىنا ۇقسايدى. ساۋساقتاردىڭ مۇنداي وزگەرىستەرى سكلەروداكتيليا اتالادى. سونىمەن قاتار ۆاسكۋليتتىڭ سالدارىنان ءارتۇرلى تروفيكالىق بۇزىلىستار بولادى: سۇيەكتىڭ تەرىگە باتقان جەرلەرى ويىلىپ، جاراعا اينالادى، شاش تۇسەدى، تىرناقتار وزگەرەدى. جۇيەلى سكلەرودەرميادا باسىم زاقىمداناتىن — بەتتىن، قولدىڭ، سيرەكتەۋ — اياقتىڭ تەرىسى. ءبىراق كەيىن پروسەستىڭ كەۋدەنىڭ، ارقانىڭ تەرىسىنە تاراۋىنان، «كورسەت» قىسقان ءتارىزدى سەزىنۋلەر پايدا بولادى. سيرەكتەۋ — تەرى ءتوتالدى زاقىمدانىپ، كاحەكسيا مەن مۋميفيكاسياعا اكەلەدى.