InfoHub Logo

Митралды қақпақша пролапсы (МҚП) — систола кезінде митралды қақпақшалар жармасының сол жүрекшеге қарай қайырылуы, көтерілуі; алайда, МҚП түсінігіне митралды қақпақшаның кез келген қайырылуы емес, оның жабылу тұсынан (сызығынан) 3 мм-ге төмен жылжуы жатады. Біршама зерттеушілердің тұжырымы бойынша, 3 мм-ге дейінгі қайыру қалыпты жағдай қатарында.

Қазіргі таңда митралды қақпақша пролапсының барлық нұсқалары алғашқы (илиопатиялық) және екінші қайтара болатын (жүре пайда болатын) деп бөлінеді. Алғашқы пролапсты митралды қақпақшаның сол жақ жүрекшеге қайырылатын дәнекер тінінің ауруымен немесе сол жүрекше қуысын тарылтатын жүрек дерттерімен байланысы жоқ. Екінші қайтара болатын МҚП жүрек-қантамыр ауруларының (жүректің ишемиялық ауруы, гипертрофиялық кардиомиопатия, ревматикалық қызба және дәнекер тінінің жүйелі қабыну дерттері, ревматикалық емес кардит т.б.) салдарынан дамиды. Бұл жағдайда МҚП клиникасы негізгі дерттің ағымына байланысты.

Әхокардиография (ӘхоКГ) әдісі аускультацияда байқалмайтын пролапсты балада анықтауға мүмкіндік береді («жалған» немесе «мылқау» МҚП), сондықтан кейінгі уақытта осы синдромның жиілігі күрт өсті.

Балалардағы МҚП өте жиі айнымалы. МҚП 9-15 жас аралығында жиі тіркелді. Ал мектепалды жасындағы балаларда сирек, ерте жастағы балаларда МҚП қыздар мен ұлдарда бірдей жиілікте, ал 9 жастан жоғары қыздарда жиірек тіркеледі (5:1); 1-14 жас аралығында МҚП кейін пайда болатын алуан түрлі кардиологиялық патологияның 10%-ын құрайды.

МҚП бар баланың көбінде митралды қақпақшаның алдыңғы жармаларының тең қайрылуы байқалады. Митралды және үш тармақты, қолқа қақпакшаларының қосарласқан пролапсы балаларда сирек кездеседі.

МҚП негізі  — қақпақшалардың миксоидты дегенерациясы. Миксоидты дегенерацияда коллагендік талшықтар ыдырап, олар қышқыл гликозо- аминогликандармен (ГАГ) алмасады. Зерттеулердің нәтижесі бойынша қақпақшаның зақымдануы алғашқы, яғни тұқым қуалаушылық деп есептеледі. Пролапсы бар кақпақшаларды гистологиялык зерттеулердің 94%-да спонгиозды қабаттың кеңеюі және 83%-да қақпақшалардың фиброзды қабатының азаюы не жоқ екені анықталған. МҚП-да митралды қақпақшалардың миксоматозды өзгеруі әдетте спонгиозды қабатта жүреді.

Электронды микроскопияда коллагенді фибрилдер мен эластикалық талшықтардың миксоидты материалдармен еркін лизосомаларға ыдырауы анықталған, яғни олар матрикс-көпіршіктерге айналғаны табылған. Митралды кақпақшаның миксоматозға ұшыраған жерлерін гистохимиялык зерттегенде МҚП бар аурулардың 73%-да қышқыл ГАГ жиналғаны анықталған, олардың негізгі құрамы гиалурин қышқылынан тұрады. Бірақ осы бөліктерде коллагеннің І және III типтері болмаған, коллагендердің жасалуын қадағалайтын гендердің де мутациясы анықталмаған.

Кейбір зерттеушілер МҚП алғашқы түрінің негізінде қақпақша жармаларының, жіпшесінің, атриовентрикулярлық сақина кұрылысының туа біткен өте аз ауытқуына жатады, ал уақыт өте келе гемодинамикалық әсерлер салдарынан болған кішкене жарақаттардан коллагеннің III түрі шамадан тыс жасалынады деген жорамал айтылады.

МҚП пайда болуында конституциялык факторлардың маңызы, оның дәнекер тінінің туа біткен жүйелі кемістігімен және психовегетативті патологиялармен байланысы дәлелденген.

МҚП бар ауруларда дәнекер тінінің диспластикалық белгілері бірен-саран мезанхималық ауытқулардан бастап, дәнекер тінінің тұқым қуалайтын айқын синдромдарға  — Марфан, Әлерс-Данлос, Холт- Орам, трихоринофалангеалдық, көптеген лентиго синдромдары және басқаларға дейін алуан түрлі болуы мүмкін.

Соңғы жылдарда МҚП-ның нейроэндокриндік және/немесе вегетативтік қызметтердің бұзылуымен байланысы да дәлелденген. МҚП бар ауруларда қарыншалық аритмия болған жағдайда адреналиннің экскрециясы жоғары. Ауруларды жекелеп тексергенде, олардың 2/3 бөлігінде тәуліктік зәрдегі норадреналиннің мөлшері жоғары болған. Көрсетілген патогенетикалық тетіктер МҚП бар ауруларда үрейлі-депрессиялық дисвегетативтік көріністердін қосарласуын түсіндіре алады. МҚП бар ауруларда сонымен қатар тері қылтамырлары мен микроайналымның өзгеріске ұшырағаны анықталған.

Митралды кақпақшалардың морфологиясын тексергенде елеулі митралдық регургитациясы бар ауруларда митралды қақпақша жармаларының қалыңдауы айқын және митралды тесіктің кеңеюі (аурулардың 67% және 29%-на сәйкес), сонымен қатар митралды қақпақшалық артқы жармаларының сол жақ жүрекшеге қарай ауытқуы (3 мм артық) анықталған. Осы негізде МҚП-да митралды қақпақша жармаларының қалыңдауы осы дерттің гемодинамикалық маңызы бар бұлтартпас белгісі деген қорытынды жасалады.

Алғашқы МҚП-ның клиникалық белгілері алуан түрлі, көп қырлы және белгілі бір жүйелілікті қажет етеді. Бұл тарапта келесі симптомдар тобын бөлуге болады:

1. Тек митралды қақпақша жармаларының пролапсымен байланысты;

2. Мезенхималык ауытқулар симптомдары;

3. Вегетативтік қызметтің бұзылу белгілері.

МҚП бар ауруларға ӘКГ, ФКГ, ӘхоКГ (М, В-режим, доплер ӘхоКГ), 24-48 сағат бойы холтерлік ӘКГ бақылау жасау қажет.

Балалардағы МҚП белгілері

Жүректегі шу және орта систолалық сырыл; кеуде қуысында ауыру сезімі; жүректің лүпілдеуі; естен тану; шаршау; ентігу сезімі; астениялық конституция; жоғары таңдай; сколиоз; кеуде қуысының жалпаюы; кеуде қуысының «воронка» тәрізді болуы; «тік» арка синдромы; жүрек ырғағының бұзылулары; жүрек көлеңкесінің өзгеруі.

МҚП-ның анық психопатологиялық феномені психовегетативтік пароксизмдер. Шетел әдебиетінде олар үрей ұстамалары, зәресі ұшу шабуылдары деп аталады. Олар аяқ астынан басталатын және қайталанатын айқын үреймен, ауқымды соматовегетативтік қорқыныштармен, естен танумен сипатталады.

Алғашқы МҚП нақтамасында жүрек аускультациясының маңызы зор. МҚП 60-85% жағдайда апикальді систолалық шу және систолалық сыртыл естіледі, олар емделушінің тік тұрған күйінде де, дене және психоэмоциялық жүктеме кезінде де үдей түседі.

Сыртылдар жүректің шектеулі аймағында, жүрек ұшында өте жиі естіледі, ал басқа аймақтарға таралмайды, қаттылығы II тоннан күшті емес. Сыртылдар МҚП сол жақ жүрекше ішіне қарай қақпақша жармалары барынша майысқанда, жіпшелердің шамадан тыс кернелуінен пайда болады. Алғашқы МҚП бар балаларды толық зерттегенде олардың 23%-да орта систолалық шу естіледі, ал кеш систолалық шу - 4%-да, орта және кеш систолалық шулар бір мезгілде - 5%-да және пансистолалық шу - 6%-да болған.

МҚП нақтамасын қоюдағы ең маңыздысы — кешенді клиникалык-аспаптық зерттеу нәтижелерін дұрыс талдау. Соңғы жылдары клиникалық аспаптық зерттеу нәтижелерін сараптау негізінде алғашқы МҚП нақтамалық көрсеткіштері жасалған. Олар диагностикалық кұндылығына байланысты негізгі және қосымша болып бөлінеді.

Негізгі белгілері

1. Орта және кеш систолалық сырыл, кеш систолалық шуыл;

2. Жүрек ұшында орта систолалық шуыл;

3. Митралдық сызықтан төмен митралдық қақпақша жылғаларының систолалық ауытқуы;

4. Митралдық регургитацияның голосистолалық шуы.

Қосымша белгілері

1. Жұмсақ, тұрақты емес кеш систолалық сыртыл немесе жүрек ұшында систолалық шу;

2. МҚП бар аурулардың қандас жақын туыстарында МҚП-ның және дәнекер тінінің диспластикалық стигмаларының болуы;

3. Психовегетативтік синдром;

4. Митралдық регургитациямен немесе онсыз митралдық жармалардың систолалық ауытқуы (2 мм және одан аз);

5. Митралды сақинаның (тесіктің) кеңеюі, қақпақша жармаларының қалыңдауы, қолқа түбірінің кеңеюі;

6. Рентгендік: жүрек өлшемі кішірейген немесе үлкейген (регургитация болғанда), пішінінің өзгеруі, өкпе лыпыма тамырының томпаюы;

7. С>-Тұзаруы, Т инверсиясы, жүрекшелік және қарыншалық экстрасистолиялар.

Нақтама қойғанда МҚП түрін көрсетіп, сонымен қатар МҚП синдромын да бөлу кажет.

Емі

МҚП бар бала митралдык регургитация, айқын реполяризация мен жүрек аритмиясы болмаған жағдайда физикалық жүктемелерді көтере алады. Дәрігер бақылауында физикалық шектеулер қоймай, белсенді өмір сүруге рұқсат беруге болады. Ал жоғарыда айтылған жайлар болса, дене жүктемелерін шектеген жөн.

Асқынбаған МҚП-сы бар балаға кешенді, дәрісіз ем тағайындалады: күн тәртібінің тиімді болуы, психофизиотерапия, сумен жасалатын емшаралар, уқалау, ине рефлексі емі т.б.

Дәрі-дәрмектік ем вегетативтік бұзылуларды емдеуге, миокард дистрофиясының алдын алуға, жұқпалы эндокардиттің алдын алу мақсатына бағытталады. ЭКГ-да миокард реполяризациясының өзгерісі бар балаларға жүрек етінде алмасу үдерістерін жақсартатын дәрілер (панангин, рибоксин, аспаркам, кокарбоксилаза), үрей, қорқыныш сезімінде седативті дәрілер (шеп қайнатпасы, валериана, Павлов микстурасы т.б.), транквилизаторлар (седуксен, фенибут) тағайындайды. Бета-адренобөгегіштерді тағайындаудың көрсеткіші жиі, топталған, ерте (К типті Т-ге) қарыншалық экстрасистолалар, әсіресе Ә-Т аралығының ұзаруы және оның тұракты реполяризациялык бұзылулармен қосарласуы; обзиданның тәуліктік мөлшері дене салмағының әр кг-на шаққанда 0,5-1,0 мг, ем 2-3 ай және одан ұзақ мерзімге тағайындалады, дәріні біртіндеп тоқтатады.

Қақпақшалық аппараттың айқын морфологиялық өзгерістерінде, егер бактериемия қаупі бар хирургиялық шаралар (тіс жұлу, тонзилэктомия т.б.) жасалса, жұқпалы эндокардиттің бактерияға қарсы дәрілермен алдын алуға болады.

Б. Хабижанов бала дәрігері, медицина ғылымының докторы, профессор

---